儿童颅后窝肿瘤影像与病理对照汇总 | 必点收藏

髓母细胞瘤

【发病率和临床表现】

髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，也是儿童颅后窝最常见的原发肿瘤(38%）；其次为星形细胞瘤(6%~8%)，发病率约1/20万。本病男性略多于女性（占60%）中，儿童的平均发病年龄为7岁，发病高峰年龄为3岁和7岁，其他患者发生于20一40岁。

几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数（>75%）起源于小脑蚓部，如果发生在较大儿童、青少年以及成年人，肿瘤通常偏侧生长，位于一侧小脑半球，这可能与原始神经干细胞向一侧迁移有关，年龄较大儿童和青少年的未分化细胞偏离中线。脑干受累也较常见（33%），其次为第四脑室(3%)，发生于脑内其他部位（2.1%）和脊髓（0.6%）者少见。

患者的病程通常不足3个月，提示肿瘤的生物学行为具有侵袭性。最常见症状是头痛（弥漫性或局限于枕下区）和持续性呕吐(可伴有或不伴发恶心），很少发生癫痫，如果癫痫发作通常提示肿瘤转移。最常见临床体征是小脑蚓部破坏导致的躯干共济失调，常伴有痉挛；其他常见体征还有视盘水肿（与脑积水有关）、眼球震颤、肢体共济失调，以及轮替运动障碍等，后两种体征提示肿瘤偏于一侧小脑半球。第VI对脑神经（展神经)沿第四脑室前缘走行段相对暴露，若出现展神经麻痹，则提示肿瘤向脑室外生长压迫了展神经。
多数髓母细胞瘤患者的5年生存率为50%~80%，实施肿瘤全部切除术患者的生存率高于次全切者，肿瘤复发很常见，多发生在术后2年之内。儿童也可见长期随访后复发的患者，但是很少见于术后联合进行放射治疗和化学治疗的患者。
【病理表现】

髓母细胞瘤的大体表现多样，有些为质地较硬的孤立肿块，有些质软、边界不清。中枢神经系统肿瘤的WHO分级将其分为4个主要亚型，以经典型亚型最为常见，肿瘤细胞致密，呈层状生长，胞核浓染呈圆形或卵圆形，有丝分裂活跃、可见细胞凋亡。通常表现为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列，形成神经母细胞或Homer-Wright玫瑰花环，但很少见坏死。其他不常见亚型包括：

①促纤维增生型，表现为结节状无网硬蛋白形成的“苍白岛”，周围围绕网硬蛋白胶原纤维；

②“形成广泛结节和高级神经元分化的髓母细胞瘤”亚型，主要见于3岁以下儿童，影像学检查可见“葡萄状”结节；

③大细胞髓母细胞瘤亚型，髓母细胞瘤多与17p染色体短臂遗传物质(抑癌基因所在部位）丢失有关，这是许多本病与遗传物质异常相关的最常见原因（占35%~40%）。髓母细胞瘤为WHO良恶性分级的I级肿瘤，属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）的一个特殊类型。

【影像学表现】

10岁以下儿童的髓母细胞瘤典型CT表现为高密度、边界清楚的小脑蚓部肿块周围有血管源性脑水肿和脑积水的征象，增强扫描肿块呈均匀强化。

髓母细胞瘤CT表现

轴位CT平扫显示小脑蚓部不均匀高密度肿块，周围可见血管源性水肿

在CT平扫图像上，绝大多数髓母细胞瘤（89%~95%）的密度高于正常小脑，周围有血管源性水肿，其密度不均匀，肿瘤内部常见囊变(59%）和钙化(22%）。不典型肿瘤的边界模糊、瘤周无血管源性水肿或脑积水、肿块呈低密度、肿瘤内部出血灶，增强扫描无强化，出现柔脑膜播散。若儿童髓母细胞瘤出现镰状钙化则提示痣样基底细胞癌。

与CT比较，肿瘤在MRI图像上的信号改变更加多样性，其典型表现为T1加权像上呈等或低信号(与脑白质相比），而典型肿瘤在T2加权像上的信号强度各异，增强扫描几乎所有病变（97%）均强化（图）。

髓母细胞瘤MRI表现

轴位增强T1显示位于颅后窝中线部位的肿块弥漫强化

MRS可见胆碱峰增高，氮一乙酰天门冬氨酸峰和肌酸峰减低，可见增高的脂质峰和乳酸峰，为神经外胚层肿瘤的波谱改变，虽然具有特征性，但是并无诊断特异性。广泛结节型髓母细胞瘤在CT和MRI图像上，均可见典型葡萄样结节表现。

髓母细胞瘤很容易发生蛛网膜下隙播散，约33%的患者在初次诊断时就已经有蛛网膜下隙播散。在实施外科手术切除肿瘤前需要明确肿瘤是否已经发生播散。由于手术后2周之内脑脊液（CSF)内有出血，其代谢产物(正铁血红蛋白）能引起柔脑膜的激惹，两者都会导致出现假阳性结果，使评价蛛网膜下隙播散受限。因此，联合应用临床和CSP细胞病理检查结果，能明确诊断经脑脊液的肿瘤播散。与室管膜瘤或脉络丛肿瘤相比，髓母细胞瘤很少经第四脑室孔延伸至脑桥小脑角区、枕大池，以及其他脑池。
髓母细胞瘤复发多表现为柔脑膜强化或脑内结节样强化，但很少转移至神经系统以外（7.1%），而骨骼系统是后者最常受累的部位（77%）。

成年人的小脑半球髓母细胞瘤通常表现为高密度、边界不清的肿块，与儿童相比，肿瘤内部的囊变或坏死更为常见(82%）。成年人髓母细胞瘤多为促纤维增生型，通常晚期复发，影像学表现与脑膜瘤相似，增强扫描柔脑膜出现异常强化。

毛细胞型星形细胞瘤

【发病率和临床表现】：

毛细胞型星形细胞瘤占所有脑肿瘤的5%~10%，占小脑星形细胞瘤的85%，是小儿最常见（30%）的胶质瘤，约50%起源于下丘脑或视交叉，1/3起源于小脑，也可见于脑干、大脑半球、脊髓。除非起源于视神经和视交叉，起源于颅后窝的肿瘤与神经纤维瘤病无关。多数患者20岁以前发病，发病高峰在出生后至9岁，患者无性别差异。

小脑肿瘤患者的常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐，而脑干功能异常提示肿瘤位于脑干，癫痫发作不常见。临床病史通常较长，与肿瘤生长缓慢有关。多数患者预后较好，5年生存率达86%~100%，部分研究认为25年生存率高达90%[46.切。通常外科手术可治愈，切除范围与预后密切相关。

【病理表现】：

小脑毛细胞型星形细胞瘤的典型表现为孤立、边界清楚的星形细胞瘤，生长缓慢，通常为囊性。大部分肿瘤起源于小脑蚓部，约30%可延伸至小脑半球，15%完全位于小脑半球。组织学上肿瘤表现为排列紧密、具有毛状突起的双极细胞和Rosenthal纤维，疏松分散的星形细胞包含球形聚积物(被称为嗜酸性颗粒体）和微囊性改变。球样血管形成和内皮细胞增生也很常见，但与肿瘤的侵袭性生物学行为无关。肿瘤内皮细胞紧密连接的开放、内皮细胞内衬窗孔均与影像学检查增强扫描的显著强化有关。肿瘤有自限性，罕见恶变。由于肿瘤的这些特征和细胞有丝分裂不活跃，小脑毛细胞型星形细胞瘤为良恶性分级的I级，肿瘤很少复发。

【影像学表现】：

小脑毛细胞型星形细胞瘤典型和常见影像学表现为脑室旁边界清楚、囊性为主的肿块，瘤周血管源性脑水肿（5%~37%）和钙化（11%~21%）少见，常见壁结节，CT上表现为等或低密度（图）。

毛细胞性星形细胞瘤CT表现

CT轴位示囊性肿块伴有壁结节，密度稍低于小脑

在MR的T1加权像上，与小脑实质比较，肿块呈低—等信号，T2加权像呈高信号，提示肿瘤内部自由水含量增多。壁结节为圆形、卵圆形或斑块状，CT或MRI增强扫描均呈明显均匀强化，而囊壁通常无强化，若囊壁强化，则提示可能有肿瘤侵犯，但是不能完全肯定。少数肿瘤表现为实性肿块，均匀强化。虽然影像学显示肿块的边界清楚，但组织学检查经常发现肿瘤向周围小脑的浸润，很少有柔脑膜播散，即使出现也不一定提示为恶性播散。

毛细胞型星形细胞瘤MRI表现

增强轴位T1示上图显示的软组织壁结节明显强化

室管膜瘤

【发病率和临床表现】：

室管膜瘤占所有神经上皮瘤的3%~9%，占小儿脑肿瘤的6%~12%，占3岁以下儿童脑肿瘤的1/3。位于脑室内的肿瘤，58%起源于第四脑室，42%位于侧脑室和第三脑室。位于颅后窝的肿瘤者多见于儿童，其平均发病年龄约为6岁。

临床症状和体征主要继发于颅内压增高和脑积水，以小脑共济失调和麻痹最常见。可能由于儿童室管膜瘤多位于第四脑室，并多为间变型，通常儿童患者的预后较成年人差。本肿瘤的首选治疗方法是手术全部切除肿瘤，患者的

预后直接与肿瘤的切除程度相关，肿瘤复发多见，对肿瘤部分切除的患者，通常建议术后进行放射治疗。

【病理表现】：

室管膜瘤是起源于脑室和脊髓中央管分化室管膜细胞的常见肿瘤。第四脑室室管膜瘤的边界清楚、质软、柔韧、呈灰红色、起源于脑室底或顶部，通常肿瘤充填整个脑室，可沿第四脑室外侧孔延伸至脑桥小脑角区，甚至至枕大

孔，有时也可侵及周围脑实质。

室管膜瘤在组织学上为中度分化的肿瘤，其特征为血管周围形成假玫瑰花环，以及少见的室管膜花环形成，细胞少见有丝分裂，除罕见变异型外，室管膜瘤通常归为WHO良、恶性分级的Ⅱ级。

【影像学表现】：

CT上室管膜瘤常为密度不均匀肿块，主要为软组织成分，有时可见钙化(40%~80%），偶见囊变、出血（图）。CT平扫显示肿瘤的软组织部分呈低（或）等密度；增强扫描表现多样，通常软组织部分显著强化，而囊性区无强化。

MRI上脑室内室管膜瘤的典型表现为与脑灰质比较，在T1加权像上呈等信号，在T2加权像上为高信号。与CT比较，MRI显示肿瘤的信号强度更不均匀，提示肿瘤内部有钙化、出血、囊变。增强扫描的表现很复杂(图）。尽管CT发现钙化灶的效果更佳，但是MRI是评价该肿瘤最好的影像学检查方法。因为术后残留病变会降低患者生存率，手术后必须进行影像学检查以及评价肿瘤的残余情况。

脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌

【发病率和临床表现】：

脉络丛肿瘤占颅内肿瘤的0.4%~0.6%，占小儿肿瘤的2%~4%，占1岁以下儿童脑肿瘤的10%~20%，总发病率约为0.3/10万。多数（80%以上）脉络丛肿瘤为良性、生长缓慢的脉络丛乳头状瘤，WHO良、恶性分级为I级，预后良好。其余20%患者的生物学行为具有侵袭性，为脉络丛癌，WHO良、恶性分级为III级，常见于儿童。起源于第四脑室(第二常见部位是侧脑室）的脉络丛肿瘤，在50岁以前的发病率无明显年龄差异，但男性多见，约5%为多发。极少数肿瘤发生于脑桥小脑角区和小脑，这些脑室外的脉络丛肿瘤可能与胚胎残留的脉络丛有关。

临床症状多与脑积水有关，脑积水由脑脊液产生过多、出血导致脑脊液吸收障碍、以及脑室内肿块阻碍脑脊液回流所致。患者还可出现局灶性神经症状、脑神经麻痹、癫瘤、昏迷，甚至精神异常。脉络丛乳头状瘤预后很好，一项大样本长期随访研究结果显示，其5年生存率高达100%，但是脉络丛癌的预后较差，术后影像学检查发现肿瘤残留提示患者的预后更差。

【病理表现】：

大体标本观察脉络丛肿瘤呈菜花状，边缘明显分叶，质软、边界清楚，常见出血和囊变，坏死以及脑实质受侵是脉络丛癌的典型表现。第四脑室的脉络丛肿瘤由血管蒂附着于后髓帆。

脉络丛乳头状瘤的典型组织学表现与正常非肿瘤性脉络丛组织相似，可见明显的叶状纤维血管结缔组织，由柱状或立方形细胞围绕，没有有丝分裂。而脉络丛癌表现为明确恶性征象，细胞密集、胞核异型、核质比例增高、有丝分裂活跃、向邻近脑实质侵犯。脉络丛乳头状瘤很少转化为脉络丛癌，少数情况下脉络丛肿瘤内可见黑色素或脂褐素沉积。脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌均可发生脑脊液播散，临床上常见脉络丛癌脑脊液播散所引起转移。

【影像学表现】：

CT平扫脉络丛肿瘤通常表现为位于脑室内的等一高密度肿块，脑实质不受累，常见脑积水。4%~10%脉络丛肿瘤头颅X线片检查可见钙化，24%患者CT检查可见钙化(图），其钙化程度各异，可为散在斑点状或整个肿瘤的完全钙化。肿瘤向脑桥小脑角区延伸是第四脑室脉络丛肿瘤的特征之一。

脉络丛乳头状瘤CT表现

CT轴位示第四脑室内钙化肿块

MRI检查脉络丛乳头状瘤与正常脑实质相比，在T1加权像上为脑室内的等-低信号肿块，T2加权像的信号改变具有多样性，增强扫描肿块显著强化（图），肿块内部常见血管流空信号，提示肿瘤血管丰富。手术后进行脊髓MRI增强扫描检查，有助于除外脉络丛乳头状瘤的脑脊液播散。

脉络丛乳头状瘤MRI表现

矢状位T1WI增强扫描示第四脑室内边界清楚、明显强化的小肿块

脉络丛乳头状瘤的超声检查显示肿块呈分叶状、回声均匀，舒张期可见双向血流，由于许多小血管的血流杂乱，使肿瘤的轮廓不规整。体层影像学和X线血管造影检查常显示脉络膜动脉扩张。
与脉络丛乳头状瘤比较，CT和MRI均显示脉络丛癌质地更不均匀，提示有坏死和脑实质侵犯。若发现肿瘤向脑室外生长、侵犯脑实质、脑白质的血管源性水肿等征象，则提示为脉络从癌。值得注意，脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌的影像学表现有很多相似之处，有时很难作出鉴别诊断。由于第四脑室脉络丛肿瘤多由小脑后下动脉的脉络丛分支供血，因此可在外科手术之前进行选择性栓塞治疗。

不典型畸胎样（横纹肌样）瘤

1978年首次报道不典型畸胎样(横纹肌样）肿瘤(ATRT)，发现其生物学行为、组织学特征与肾恶性横纹肌肿瘤相似。这类肿瘤有很多命名，包括肾母细胞瘤的横纹肌肉瘤样变异、胚胎性小细胞瘤以及横纹肌瘤等。

不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤约占全部小儿中枢神经系统肿瘤的2%，绝大多数患者<5岁，男性多见，临床症状无特异性，发生于婴儿可出现嗜睡和停止发育，儿童患者可出现斜颈和脑神还麻痹。不典型畸胎样(横纹肌样）肿瘤为高度恶性肿瘤，属于WHO良、恶性分级的I级。大体标本显示肿瘤为质软的分叶状肿块，常见坏死和出血。组织学特征性表现为横纹肌样细胞与原始神经外皮、上皮细胞，以及间质成分混合，据此说明该肿瘤不是生殖细胞肿瘤。多数患者在出现症状1年之内死亡。

约50%不典型畸胎样(横纹肌样）肿瘤位于颅后窝，并向脑桥小脑角区延伸，约40%位于幕上和脑室之内，其余位于松果体区和脊髓。CT表现为颅后窝高密度肿块，难以与髓母细胞瘤相鉴别（图）。在CT和MRI图像上，最常见瘤周血管源性水肿，其次为坏死和出血，典型病例增强扫描肿瘤不均匀强化，约33%的患者在出现症状时，已经发生蛛网膜下隙播散。

不典型畸胎样（横纹肌样）肿瘤CT表现

CT轴位示不均匀高密度肿块，轴位可见血管源性水肿